Беспомощный взгляд на то, как волна слабости поднимается по телу от лодыжек вверх, может вызвать тревогу.
Именно это происходит при синдроме Гийена-Барре (произносится как GHEE-on bah-RAY), более формально известном как острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.
Синдром Гийена-Барре, встречающийся всего у одного или двух человек в год среди населения в 100 000 человек, компенсирует свою редкость тем, что застает людей врасплох и быстро выводит их из строя.
Название «острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия» настолько же громоздкое и неуклюжее, насколько оно есть, но терминология обладает очаровательной особенностью кодирования основных особенностей заболевания.
Начиная с задней части и продвигаясь вперед, «-патия» означает болезнь; «нейро» говорит, что задействованы периферические нервы; «радикуло» означает, что поражаются также спинномозговые нервы, исходящие из спинного мозга; «поли» означает, что это широко распространенный процесс; «демиелинизация» означает, что нервные волокна лишены своего миелинового покрытия; «воспалительный» означает местную реакцию ткани на биохимическое или физическое раздражение; «острый» означает, что заболевание развивается быстро в течение нескольких дней.
Несмотря на урок медицинской терминологии, который дает полное название, легко понять, почему это состояние часто называют более короткими названиями — СПИД или синдром Гийена-Барре (СГБ).
Жорж Гийен и Жан-Александр Барре описали случаи этого состояния среди французских солдат во время Первой мировой войны.
Примечательно, что это состояние называют «синдромом», а не заболеванием, поскольку вполне вероятно, что несколько болезненных процессов могут вызывать одну и ту же картину клинического заболевания (синдрома).
Диагностика СГБ предполагает признание типичной картины прогрессирования симптомов, при которой потеря силы распространяется вверх по ногам и часто даже к рукам и дыхательным мышцам.
Симптомы быстро ухудшаются в течение нескольких дней, даже часов, а пик слабости обычно достигает через 2–3 недели после появления симптомов.
Хотя пораженные периферические нервы и спинномозговые нервы также передают сообщения, касающиеся телесных ощущений, потеря чувствительности при СГБ обычно является второстепенным компонентом, тогда как преобладает слабость, вызванная нарушением работы нервов, передающих сообщения мышцам.
Физический осмотр подтверждает мышечную слабость и, при ее наличии, связанное с ним онемение.
Еще одним классическим признаком при обследовании является потеря сухожильных рефлексов (по типу «резинового молоточка»).
Дополнительные тесты, которые помогают подтвердить диагноз – или, в зависимости от их результата, указывают в другом направлении – это исследования нервной проводимости и анализ спинномозговой жидкости.
Исследования нервной проводимости проверяют электрические характеристики периферических нервов.
При СГБ нервные импульсы часто замедляются или блокируются на пути от одной части нерва к другой.
Цереброспинальная жидкость — это водянистая жидкость, омывающая внешнюю поверхность головного мозга, спинного мозга и спинномозговых нервов.
Его получают для анализа посредством люмбальной пункции, также известной как спинномозговая пункция.
При СГБ содержание белка в жидкости увеличивается без соответствующего увеличения количества эритроцитов или лейкоцитов в жидкости.
Причина СГБ неизвестна, но поскольку он часто возникает в результате инфекции или другого воздействия на иммунную систему организма, а также включает воспаление, вполне вероятно, что СГБ является результатом сверхактивной иммунной системы.
Если это так, то СГБ является одним из нескольких так называемых аутоиммунных заболеваний, при которых собственная иммунная система организма по ошибке атакует какой-либо компонент организма, в данном случае миелиновые покрытия отдельных нервных волокон.
Другими примерами аутоиммунных заболеваний являются ревматоидный артрит, при котором иммунная система атакует суставы, и псориаз, при котором иммунная система атакует кожу.
Серия случаев относится к совокупности последовательных случаев, имеющих согласованные характеристики.
Анализ серии случаев дает представление о том, насколько изменчивым может быть заболевание, а также какие характеристики более постоянны.
В период с 1995 по 2003 год исследователи из больницы Университета Ага Хана в Карачи, Пакистан, собрали серию случаев из 34 пациентов с СГБ.
Возраст пациентов колебался от 3 до 70 лет, 62% составляли мужчины.
В 35% случаев предшествующей была желудочно-кишечная инфекция и еще в 26% случаев - респираторная инфекция.
Дыхание нарушилось в 56% случаев, потребовалась искусственная вентиляция легких.
Один пациент умер.
Несмотря на зачастую разрушительный характер СГБ, у большинства пациентов наблюдается улучшение, хотя и медленно.
Собрав отдельную серию случаев, исследователи из Центра реабилитационных исследований в Эребру, Швеция, отследили прогресс 42 пациентов с этим заболеванием.
Механическая вентиляция легких была необходима всего в 21% случаев.
Через 2 недели, 1 год и 2 года после появления симптомов 0%, 38% и 45% пациентов имели полностью нормальную силу.
В то же время 38%, 90% и 93% смогли пройти 30 футов без посторонней помощи.
Лечение доступно для пациентов с СГБ.
Конечно, когда пациенты не могут дышать самостоятельно, использование аппарата искусственной вентиляции легких для поддержания дыхания является формой лечения и обычно спасает жизнь.
Рандомизированные контролируемые исследования показали, что два других метода лечения (золотой стандарт оценки лечения) ускоряют выздоровление при СГБ.
Одним из них является плазмаферез, также известный как плазмообмен, при котором жидкая часть крови (плазма) отделяется от клеток крови.
Затем клетки крови возвращаются в организм пациента, и организм самостоятельно вырабатывает больше плазмы, чтобы заменить удаленную плазму.
Причина, по которой плазмаферез работает, неясна, но он, вероятно, удаляет из кровотока повреждающие антитела.
Еще одним методом лечения с доказанной эффективностью является введение иммуноглобулина в кровоток пациента.
Препарат иммуноглобулина содержит антитела, полученные от большого количества здоровых доноров.
Эти здоровые антитела, по-видимому, противодействуют вредным антителам, вырабатываемым у пациента с СГБ.
Можно подумать, что два лечения — плазмаферез и инфузия иммуноглобулина — проводимые вместе или последовательно, будут лучше, чем один, но это не так.
Исследование показало, что сочетание двух методов лечения не улучшило ускорение выздоровления, чем одно лечение.
C) 2006 г.
, Гэри Кордингли
Беспомощный взгляд на то, как волна слабости поднимается по телу от лодыжек вверх, может вызвать тревогу. Именно это происходит при синдроме Гийена-Барре (произносится как GHEE-on bah-RAY), более формально известном как острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия. Синдром Гийена-Барре, встречающийся всего у одного или двух человек в год среди населения в 100 000 человек, компенсирует свою редкость тем, что застает людей врасплох и быстро выводит их из строя.
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия – такое же громоздкое и неуклюжее название, как и есть, но терминология имеет привлекательную особенность, отражающую основные характеристики заболевания. Начиная с задней части и продвигаясь вперед, «-патия» означает болезнь; «нейро» говорит, что задействованы периферические нервы; «радикуло» означает, что поражаются также спинномозговые нервы, исходящие из спинного мозга; «поли» означает, что это широко распространенный процесс; «демиелинизация» означает, что нервные волокна лишены своего миелинового покрытия; «воспалительный» означает местную реакцию ткани на биохимическое или физическое раздражение; «острый» означает, что заболевание развивается быстро в течение нескольких дней. Несмотря на урок медицинской терминологии, который дает полное название, легко понять, почему это заболевание часто называют более короткими названиями — СПИД или синдром Гийена-Барре (СГБ).
Жорж Гийен и Жан-Александр Барре описали случаи этого состояния среди французских солдат во время Первой мировой войны. Примечательно, что это состояние называют «синдромом», а не заболеванием, поскольку вполне вероятно, что несколько болезненных процессов могут вызывать одну и ту же картину клинического заболевания (синдрома).
Диагностика СГБ предполагает признание типичной картины прогрессирования симптомов, при которой потеря силы распространяется вверх по ногам и часто даже к рукам и дыхательным мышцам. Симптомы быстро ухудшаются в течение нескольких дней и даже часов, а пик слабости обычно приходится на 2–3 недели после появления симптомов. Хотя пораженные периферические нервы и спинномозговые нервы также передают сообщения, касающиеся телесных ощущений, потеря чувствительности при СГБ обычно является второстепенным компонентом, тогда как преобладает слабость, вызванная нарушением работы нервов, передающих сообщения мышцам.
Физический осмотр подтверждает мышечную слабость и, при ее наличии, связанное с ним онемение. Еще одним классическим признаком при обследовании является потеря сухожильных рефлексов (по типу «резинового молоточка»). Дополнительные тесты, которые помогают подтвердить диагноз – или, в зависимости от их результата, указывают в другом направлении – это исследования нервной проводимости и анализ спинномозговой жидкости. Исследования нервной проводимости проверяют электрические характеристики периферических нервов. При СГБ нервные импульсы часто замедляются или блокируются на пути от одной части нерва к другой. Спинномозговая жидкость — это водянистая жидкость, омывающая внешнюю поверхность головного мозга, спинного мозга и спинномозговых нервов. Его получают для анализа посредством люмбальной пункции, также известной как спинномозговая пункция. При СГБ содержание белка в жидкости увеличивается без соответствующего увеличения количества эритроцитов или лейкоцитов в жидкости.
Причина СГБ неизвестна, но поскольку он часто возникает в результате инфекции или другого воздействия на иммунную систему организма, а также включает воспаление, вполне вероятно, что СГБ является результатом сверхактивной иммунной системы. Если это так, то СГБ является одним из нескольких так называемых аутоиммунных заболеваний, при которых иммунная система организма по ошибке атакует какой-либо компонент организма, в данном случае миелиновые покрытия отдельных нервных волокон. Другими примерами аутоиммунных заболеваний являются ревматоидный артрит, при котором иммунная система атакует суставы, и псориаз, при котором иммунная система атакует кожу.
Серия случаев представляет собой совокупность последовательных случаев, имеющих согласованные характеристики. Анализ серии случаев дает представление о том, насколько изменчивым может быть заболевание, а также какие характеристики более постоянны.
В период с 1995 по 2003 год исследователи из больницы Университета Ага Хана в Карачи, Пакистан, собрали серию случаев из 34 пациентов с СГБ. Возраст пациентов колебался от 3 до 70 лет, 62% составляли мужчины. В 35% случаев предшествовала желудочно-кишечная инфекция, а еще в 26% случаев - респираторная инфекция. Дыхание нарушилось в 56% случаев, потребовалась искусственная вентиляция легких. Один пациент умер.
Несмотря на зачастую разрушительный характер СГБ, у большинства пациентов наблюдается улучшение, хотя и медленно. Собрав отдельную серию случаев, исследователи из Центра реабилитационных исследований в Эребру, Швеция, отследили прогресс 42 пациентов с этим заболеванием. Механическая вентиляция легких была необходима всего в 21% случаев. Через 2 недели, 1 год и 2 года после появления симптомов 0%, 38% и 45% пациентов имели полностью нормальную силу. В то же время 38%, 90% и 93% смогли пройти 30 футов без посторонней помощи.
Лечение доступно для пациентов с СГБ. Конечно, когда пациенты не могут дышать самостоятельно, использование аппарата искусственной вентиляции легких для поддержания дыхания является формой лечения и обычно спасает жизнь. Рандомизированные контролируемые исследования показали, что два других метода лечения (золотой стандарт оценки лечения) ускоряют выздоровление при СГБ.
Одним из них является плазмаферез, также известный как плазмаферез, при котором жидкая часть крови (плазма) отделяется от клеток крови. Затем клетки крови возвращаются в организм пациента, и организм самостоятельно вырабатывает больше плазмы, чтобы заменить удаленную плазму. Причина, по которой плазмаферез работает, неизвестна, но он, вероятно, удаляет из кровотока повреждающие антитела.
Еще одним методом лечения с доказанной эффективностью является введение иммуноглобулина в кровоток пациента. Препарат иммуноглобулина содержит антитела, полученные от большого количества здоровых доноров. Эти здоровые антитела, по-видимому, противодействуют вредным антителам, вырабатываемым у пациента с СГБ.
Можно подумать, что два лечения — плазмаферез и инфузия иммуноглобулина — проводимые вместе или последовательно, будут лучше, чем один, но это не так. Исследование показало, что сочетание двух методов лечения не улучшило ускорение выздоровления, чем одно лечение.
Синдром Гийена-Барре может быть разрушительным состоянием, вызывающим внезапную и сильную слабость, которая может быстро прогрессировать. Однако при своевременной диагностике и соответствующем лечении многие пациенты могут почувствовать улучшение и со временем восстановить свои силы. Медицинским работникам важно распознать симптомы и провести необходимые тесты для подтверждения диагноза.
Необходимы дальнейшие исследования, чтобы полностью понять основные причины СГБ и разработать более эффективные методы лечения. Между тем, повышение осведомленности об этом редком, но потенциально изнурительном синдроме имеет решающее значение для раннего выявления и вмешательства.
Если вы или кто-то из ваших знакомых испытываете необъяснимую слабость или онемение, которые быстро прогрессируют, особенно затрагивая конечности и дыхательные мышцы, важно как можно скорее обратиться за медицинской помощью. Ранняя диагностика и лечение могут существенно изменить исход заболевания у людей с синдромом Гийена-Барре, давая надежду на выздоровление и улучшение качества жизни.
Синдром Гийена-Барре (СГБ) — редкое, но изнурительное заболевание, из-за которого пациенты могут оставаться инвалидами на несколько месяцев или даже дольше. Причина этого заболевания все еще выясняется, но недавние исследования показывают, что это аутоиммунное заболевание может быть вызвано дисфункцией иммунной системы. Здесь я расскажу о симптомах, диагностике и лечении синдрома Гийена-Барре и подчеркну важность раннего распознавания и быстрого вмешательства.
Что такое синдром Гийена-Мадре?
Синдром Гийена-Барре, также известный как острая воспалительная полирадоллуниконейропатия, представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся прогрессирующей слабостью и параличом. Это может повлиять на несколько систем, включая нервы, мышцы и дыхательную систему. Сначала симптомы обычно начинаются с онемения или слабости в ногах, затем распространяются на ноги, руки, туловище и, в конечном итоге, могут поражаться даже дыхательные мышцы. В конечном итоге может возникнуть полный паралич, в результате которого люди не смогут даже дышать самостоятельно.
Синдром Гийена-Бартра был впервые идентифицирован французскими врачами в начале 20-го века как загадочная болезнь среди солдат времен Первой мировой войны. С тех пор существовали различные теории о причине этого расстройства, но ни одна из них не получила окончательного подтверждения. Однако исследования показывают, что синдром Гийена-Барга может быть опосредован иммунным ответом на вирусные или бактериальные инфекции.
Как диагностируется синдром Гийена-Брета?
Чтобы диагностировать синдром Гийена-Барже, врачи могут обратить внимание на четыре ключевых симптома: * **Потеря контроля над конечностями.** По мере прогрессирования заболевания симптомы начинают постепенно сглаживаться и становятся все более заметными. Симптомы могут включать различную степень слабости, онемение или трудности с контролем движений. * **Прогрессирование:** Течение заболевания относительно предсказуемо: начальные симптомы начинаются с ног, распространяющихся по всему телу. Со временем симптомы могут распространиться на дополнительные структуры, такие как дыхательные мышцы или более чувствительные части нервной системы, вызывая необратимые повреждения. - **Воспаление.** В ходе болезни организм пытается справиться с инфекцией, вызывая воспаление во всем организме. Однако это может привести к осложнениям. **-Раннее выявление:** Раннее выявление имеет жизненно важное значение для эффективного лечения синдрома Гийена-Ф.К.Барбу. Понимание того, как расстройство проявляется клинически, может помочь врачам обнаружить признаки и симптомы, чтобы они могли правильно лечить это состояние. антагонизм по отношению к темным массам. Самой большой проблемой для пациентов, особенно для тех, кто не может ходить или дышать без посторонней помощи, является понимание того, что у них нет другого выбора, кроме как потребовать значительного вмешательства со стороны медицинских бригад, чтобы помочь вернуть их жизнь в нужное русло.
Диагноз синдрома Гийямы Бругуса можно поставить с помощью ряда тестов: * Физический осмотр, включая сухожилия и рефлексные тесты * Тест нервного потенциала, чтобы я понял природу и степень подавления нервов и оценку способностей выполнять задачи, которые зависят от использования этих нервов. * Косвенное/прямое антинуклеарное окрашивание (для исключенных) и другие иммуноанализы для поиска антител или других веществ, указывающих на наличие воспалительного состояния.
-
Бесплодие – Национальная Проблема
19 Oct, 24 -
Диагностика Психического Здоровья
19 Oct, 24 -
Причины Гирсутизма
19 Oct, 24 -
Стригущий Лишай В Паху: Зуд Не В Том Месте
19 Oct, 24
