I, печеночные порфирии, в первую очередь поражают нервную систему, что может привести к болям в животе, рвоте, острой нейропатии, судорогам и психическим расстройствам, включая галлюцинации, депрессию, тревогу и паранойю.
Часто у меня могут возникнуть сердечные аритмии и тахикардия, поскольку мое присутствие в организме влияет на вегетативную нервную систему.
В большинстве случаев присутствует сильная боль, а в некоторых более редких случаях она может носить острый и хронический характер.
Одним из моих любимых является то, что я часто могу вызвать запор из-за моего огромного присутствия в нервной системе кишечника.
Эритропоэтические порфирии в первую очередь поражают кожу, что может вызывать светочувствительность, волдыри, зуд и отек, а также усиленный рост волос на таких участках, как лоб.
В некоторых из моих форм накопленные предшественники гема, выделяемые с мочой, могут изменить ее цвет; Например, после воздействия солнечного света я могу изменить цвет вашей мочи на темно-красноватый или темно-коричневый цвет. Мне можно поставить диагноз с помощью анализов крови, мочи и кала.
Первоначальный тест на мое присутствие в вашем теле — определение порфобилиногена.
Более обширное тестирование обычно проводится после первоначальной оценки порфобилиногена с помощью спектроскопии и других химических анализов.
У меня редкое заболевание, поэтому обычно это тестирование включает отправку образцов крови, кала и мочи в справочную лабораторию.
Если подозрение на диагноз велико, часто требуется эмпирическое лечение.
Если у меня поставлен диагноз, чаще всего рекомендуется диета с высоким содержанием углеводов.
Если я дошел до вас суровым путем, начинают вливание 10% глюкозы, которая в большинстве случаев может помочь в выздоровлении.
Если приступ вызвали наркотики, всегда необходимо, к моему ужасу, прекратить их употребление.
Я рекомендую вам как можно скорее обратиться к местному врачу или терапевту, если вы подозреваете, что заразились мной.
После правильного диагноза они смогут указать вам правильное направление, как вы сможете справиться с моим присутствием.
Я Порфирия! Каждый год я воздействую на миллиарды нервных систем и раздражаю миллионы людей по всему миру. Однако, если вам повезет, что я скрываюсь в ваших кишках, у вас возникнут запоры и проблемы с пищеварением.
Порфирии – это группа заболеваний, характеризующихся аномально высоким уровнем порфиринов, естественно встречающихся в организме человека. Эта группа порфирий делится на два подтипа: острые порфирические эпизоды (ОП?) и хронические порфирии (ХПН).
Тяжелые страдания приносили вам острые порфировые приступы, вплоть до чрезмерного онемения или стеснения; высокая чувствительность к свету; моча нежелательного цвета – синего, розового или зеленого цвета; стул темно-коричневого цвета из-за задержки желчной кислоты; пресинкопе/припадок, иногда с летальным исходом; и недружелюбные разговоры.
Более легкие симптомы хронической порфирии включают одновременную преследующую нервную боль и эпилептические приступы; папулопустулезная сыпь и потливость; гемоглобинурический кальциноз и ломкость костей больших пальцев; и конические кунусы кишечника. Даже менее болезненные проблемы включают симптомы травм и склонность к повреждению тканей головного мозга из-за проблем с обменом веществ.
Порфирия: редкое, но тяжелое заболевание
Порфирия — группа генетических заболеваний, характеризующихся нарушением регуляции синтеза гема, приводящим к накоплению порфиринов в тканях, что приводит к множественным клиническим проявлениям. Печеночная порфирия (ПП) — наиболее распространенная форма порфирии, поражающая печень и нервную систему. Это состояние может привести к сильной боли и неврологическим осложнениям, таким как судороги, галлюцинации и бред. Пациенты с HP также подвержены риску сердечных аритмий из-за вегетативной дисфункции.
Фотосенсибилизация является частым проявлением эритропоэтической порфирии. Воздействие ультрафиолета может вызвать появление волдырей и зуда на коже. Накопленные предшественники порфирина в моче могут изменить ее цвет на темно-красный или коричневый. Диагноз основывается на клинической картине, лабораторных исследованиях и гистопатологии.
Целью лечения является облегчение симптомов и предотвращение осложнений, включая острые явления, такие как приступы, и острые нервно-психические проявления, такие как психоз. Различные ограничения в еде и медикаментозная терапия могут помочь уменьшить порфиринопатию. Эмпирическое лечение может быть рассмотрено в случаях, когда диагноз неясен. Но крайне важно прекратить прием препаратов, которые могли вызвать дестабилизацию диспротеинемии. Также важно, чтобы пациенты как можно раньше обратились к своим лечащим врачам, чтобы обнаружить признаки тяжелых симптомов и как можно скорее получить соответствующее лечение.
-
Что Такое Камни В Почках
19 Oct, 24 -
Как Питание Связано С Профилактикой Рака
19 Oct, 24 -
Сделать Старение Полезным Процессом
19 Oct, 24 -
Балансировка Чак?
19 Oct, 24 -
Сокращение Углеводов Без Аткинса
19 Oct, 24 -
Простая Программа По Снижению Веса
19 Oct, 24
