Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) — исключительно редкая группа заболеваний почек, отличающаяся от более распространенной формы гемолитико-уремического синдрома. В отличие от типичного HUS, который обычно вызывается внешним агентом, например, бактериями или вирусами, AHUS вызывается внутренними факторами. В этой статье представлен всесторонний обзор AHUS, включая его генетическое происхождение, симптомы, осложнения и современные подходы к лечению и профилактике.
Генетические факторы и дисфункция системы комплемента
В большинстве случаев AHUS генетика играет значительную роль. С этим расстройством связаны четыре гена: фактор H, фактор I, фактор B и MCP. Первые три гена производят белки, происходящие из печени, а MCP представляет собой защитное покрытие, выстилающее почки. Все четыре фактора способствуют дисфункции системы комплемента — части иммунной системы, ответственной за распознавание и устранение чужеродных веществ. Нарушение активности системы комплемента приводит к повреждению эндотелия, при этом особенно уязвимы почки.
Симптомы и отличия от типичного ГУС
AHUS имеет много общих симптомов с типичным HUS, но есть заметные различия. В то время как типичный ГУС часто проявляется как более тяжелое острое состояние, АГУС может стать хронической проблемой с повторяющимися эпизодами. Дети с AHUS подвергаются более высокому риску развития серьезных осложнений, включая почечную недостаточность и тяжелое высокое кровяное давление. Длительные последствия и вероятность хронизации делают AHUS трудным для лечения заболеванием.
Передача и профилактика
Передача AHUS не вызвана напрямую бактериальным или вирусным заражением, но может быть вызвана определенными факторами. Загрязненные продукты питания, такие как недоваренный говяжий фарш и непастеризованные молочные продукты, могут быть связаны с AHUS. Стратегии профилактики направлены на уменьшение загрязнения фекалиями во время убоя и переработки мяса. Передача от человека к человеку и загрязнение бытовых источников воды также могут способствовать распространению AHUS. Кроме того, контакт с коровами, в желудочно-кишечном тракте которых содержится кишечная палочка, может представлять риск, особенно для детей.
Подходы к лечению
В настоящее время предпочтительным методом лечения AHUS является плазмаферез — процедура, при которой плазма пациента удаляется и заменяется донорской плазмой или плазмозаменителем. Этот процесс обычно выполняется ежедневно до достижения ремиссии. В случаях AHUS, связанного с диареей, решающее значение имеет поддержание адекватного баланса жидкости и покоя кишечника. Антибиотики, как правило, неэффективны против AHUS, за исключением некоторых форм, вызванных Shigelladysenteriae. Важно отметить, что антибиотикотерапия может даже увеличить риск развития AHUS у детей с инфекцией E. coli.
Заключение
Атипичный гемолитико-уремический синдром — редкое заболевание почек со значительной генетической вовлеченностью. Он отличается от типичного ГУС тяжестью симптомов, хроническим течением и осложнениями. Считается, что AHUS вызывается внутренними факторами, которые нарушают систему комплемента, что приводит к повреждению почек. Стратегии профилактики направлены на снижение загрязнения при переработке пищевых продуктов и поддержание гигиенических норм. Плазмообмен является основным вариантом лечения, тогда как использование антибиотиков обычно ограничено. Необходимы дальнейшие исследования и повышение осведомленности для улучшения понимания, диагностики и лечения AHUS.
-
Какой Макияж Делает Ева Мендес
19 Oct, 24 -
Что Еще Березовый Веник Может
19 Oct, 24 -
Магия Талисманов
19 Oct, 24 -
Заговор, Чтобы Уж Не Высасывал Корову
19 Oct, 24 -
Термогеники И Термогенные Сжигатели Жира
19 Oct, 24 -
Верное Средство От Прыщей
19 Oct, 24
