Надклапанный стеноз аорты — врожденное заболевание сердца, характеризующееся локализованным или диффузным сужением восходящей части аорты за пределами верхнего края синусов Вальсальвы. Целью этой статьи является предоставление исчерпывающей информации о надклапанном аортальном стенозе, включая его причины, симптомы, диагностику, варианты лечения и профилактические меры.
Причины и представление
Надклапанный стеноз аорты может возникать спорадически или как часть генетического заболевания, называемого синдромом Вильямса, которое имеет аутосомно-доминантное наследование. Спорадическая форма является наиболее распространенной и не связана с другими особенностями синдрома Вильямса. Это состояние также может быть результатом эластиновой артериопатии.
Симптомы надклапанного стеноза аорты часто проявляются в детстве, но у некоторых пациентов симптомы могут не проявляться до второго или третьего десятилетия жизни. У новорожденных с острым аортальным стенозом могут наблюдаться признаки циркуляторного коллапса, цианоза или застойной сердечной недостаточности. Другие распространенные симптомы включают одышку при нагрузке, стенокардию, обмороки и плохую периферическую перфузию.
Диагностика
Диагностика надклапанного стеноза аорты включает сочетание клинического обследования, визуализирующих исследований и катетеризации сердца. Физикальное обследование может выявить такие признаки, как гепатомегалия, периферические отеки и снижение периферического пульса. Визуализирующие исследования, такие как эхокардиография и МРТ сердца, могут предоставить подробную информацию о сужении восходящей аорты и связанных с ней аномалиях.
Варианты лечения
Хирургическое вмешательство является основным методом лечения надклапанного стеноза аорты. Необходимо немедленное хирургическое вмешательство для устранения обструкции и улучшения кровотока. Открытое восстановление под визуальным контролем является предпочтительным хирургическим подходом, который может включать в себя аугментацию заплатой или замену трубчатого трансплантата. Однако небольшой размер и молодой возраст пациента могут представлять трудности во время операции.
Чрескожное артериальное стентирование использовалось для коррекции стенозов периферических сосудов, связанных с надклапанным стенозом аорты. Однако для надклапанного компонента хирургическая коррекция остается предпочтительным вариантом из-за лучших отдаленных результатов. Транскатетерная баллонная ангиопластика не показала устойчивой эффективности в уменьшении градиента надклапанного стеноза аорты.
Профилактика
Профилактика надклапанного стеноза аорты включает раннее выявление и лечение сопутствующих заболеваний. В случаях синдрома Вильямса генетическое консультирование и тестирование могут помочь выявить людей, которые могут подвергаться риску передачи этого заболевания своим детям. Своевременное хирургическое вмешательство и регулярный последующий уход имеют решающее значение для предотвращения осложнений и улучшения долгосрочных результатов.
Заключение
Надклапанный стеноз аорты – врожденное заболевание сердца, характеризующееся сужением восходящей части аорты. Это может возникать спорадически или как часть синдрома Вильямса. Своевременная диагностика, раннее вмешательство и соответствующее хирургическое лечение имеют жизненно важное значение для лечения этого заболевания. Регулярное последующее наблюдение и профилактические меры необходимы для обеспечения лучших результатов и минимизации риска осложнений. Благодаря достижениям в области медицинских технологий и опыта прогноз для людей с надклапанным стенозом аорты продолжает улучшаться, что дает надежду на более здоровое будущее.
-
Обзор Новейших Методов Липосакции
19 Oct, 24 -
Что Такое Бифокальные Очки?
19 Oct, 24
