Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — редкое заболевание крови, характеризующееся образованием тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Это состояние может поражать несколько систем органов, но преимущественно проявляется в периферической крови, центральной нервной системе и почках. ТТП приводит к снижению количества тромбоцитов (тромбоцитопении), низкому количеству эритроцитов (анемии), нарушению функции почек и осложнениям со стороны нервной системы. Ежегодно в США от него страдают примерно 4–7 человек на миллион человек.
Существует две основные формы ТТП: приобретенная (ненаследственная) и семейная. Приобретенная форма обычно проявляется в позднем детстве или взрослом возрасте, тогда как семейная форма передается по наследству. Некоторые случаи ТТП могут быть вызваны генетической недостаточностью гена ADAMTS13, который отвечает за выработку фермента, участвующего в свертывании крови.
Лечение ТТП направлено на удаление нежелательных веществ из крови и замену недостающего фермента, ответственного за расщепление белков, участвующих в свертывании крови. Для этого используется плазменный обмен, также известный как плазмаферез. Плазмаферез включает удаление плазмы из крови пациента и замену ее плазмой здорового донора или плазмозаменителем. Это помогает восстановить баланс факторов свертывания крови и удалить любые вредные вещества, способствующие образованию тромбов.
Плазмаферез часто продолжают в течение периода от 1 до 8 недель, прежде чем у пациентов с идиопатической ТТП начнет наблюдаться улучшение потребления тромбоцитов и нормализация уровня гемоглобина. Кортикостероиды, такие как преднизолон или преднизолон, обычно используются в сочетании с плазмаферезом. Эти стероиды обладают иммунодепрессивным действием, которое, как полагают, полезно при лечении этого заболевания. Их можно вводить внутривенно или перорально, в зависимости от тяжести случая.
Помимо плазмозамещения и кортикостероидов, некоторым пациентам ТТП может потребоваться дополнительная иммуносупрессивная терапия. Это может включать использование таких лекарств, как винкристин, циклофосфамид или ритуксимаб. Ритуксимаб — это моноклональное антитело, нацеленное на В-клетки, которое показало успех в лечении пациентов с рефрактерной ТТП.
Мониторинг активности заболевания имеет решающее значение в управлении ТТП. Уровни лактатдегидрогеназы (ЛДГ) часто используются в качестве маркера активности заболевания. ЛДГ — это фермент, который высвобождается в кровоток при повреждении клеток, включая эритроциты. Контролируя уровни ЛДГ, медицинские работники могут оценить реакцию на лечение и при необходимости внести коррективы.
Другие вспомогательные меры при лечении ТТП включают использование аспирина (например, микропирина), который является антитромбоцитарным средством и может помочь предотвратить дальнейшее образование тромбов. Добавки фолиевой кислоты также важны, поскольку ТТП может привести к дефициту этого витамина, который имеет решающее значение для здорового производства эритроцитов. Поскольку организм не может хранить большое количество фолиевой кислоты, ее добавление становится необходимым в тех случаях, когда происходит чрезмерное производство эритроцитов.
В некоторых рефрактерных случаях в качестве варианта лечения была предложена спленэктомия — хирургическое удаление селезенки. Селезенка играет роль в фильтрации крови и удалении поврежденных или старых клеток крови, а ее удаление может помочь облегчить симптомы ТТП у некоторых людей.
В заключение следует отметить, что тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — редкое заболевание крови, характеризующееся образованием тромбов в мелких кровеносных сосудах. Своевременная диагностика и лечение имеют решающее значение в лечении этого состояния. Плазмаферез, кортикостероиды и иммунодепрессанты являются широко используемыми вмешательствами, наряду с мониторингом активности заболевания. Также могут быть использованы вспомогательные меры, такие как добавки фолиевой кислоты и аспирин. В рефрактерных случаях можно рассмотреть возможность спленэктомии. Людям с ТТП важно тесно сотрудничать со своей медицинской командой для разработки индивидуального плана лечения и постоянного ухода и наблюдения.
-
Как Обучают Стоматологов
19 Oct, 24 -
Техники Массажа И Мобилизации
19 Oct, 24 -
Запустите Свой Метаболизм И Быстро Похудейте
19 Oct, 24 -
Как Вылечить Артри?
19 Oct, 24 -
Как Диагностируется Мезотелиома?
19 Oct, 24 -
Панические Атаки – Тревога
19 Oct, 24
